Le syndrome d'Usher
Ce syndrome se caractérise par l'association d'une surdité neurosensorielle congénitale et d'une rétinite pigmentaire et il est cliniquement et génétiquement hétérogène.
L'hétérogénéité clinique se définit par l'existence de trois sous-types cliniques.
Le type 1 (43% des cas), forme la plus sévère, est caractérisé par une surdité profonde associée à des troubles de l'équilibre et à une rétinite pigmentaire d'apparition précoce (avant la puberté).
Le gros problème est la maladie de la rétine appelée rétinopathie pigmentaire, c'est une maladie évolutive qui tend à fermer les rideaux...
1) Vue d'une image par un sujet sain.
3) Aggravation de la mal vision.
2) Premiers signes de mal vision.
4) Stade ultime avant cécité.
A l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement.
Vous voulez en savoir plus sur le syndrome d'Usher. Vous pouvez télécharger le livret édité par le CRESAM .
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